罕见恶性孤立性纤维瘤侵犯整个右肺 胸外科陈龙奇教授团队8个小时成功“摘瘤”

近日，我院胸外科陈龙奇教授团队耗时8个小时、为一名胸腔巨大恶性孤立性纤维肿瘤患者实施“右侧胸腔巨大肿瘤切除+右全肺切除术”。肿瘤横径约15cm，纵径约30cm，几乎填满右侧胸腔，广泛侵犯右侧后胸壁、右肺等，牵涉血管神经多，手术难度极大。

恶性孤立性纤维瘤（malignant solitary fibrous tumor, MSFT），是一种极其罕见的间叶源性梭形细胞肿瘤，占所有软组织肉瘤（STSs）和间充质肿瘤的3.7%，据报道发病率为1例/百万人/年。MSFT发病高峰为50-60岁，由于其临床表现比较隐匿，往往发现时肿瘤通常已生长较大并有周围组织及器官的侵犯，甚至出现副肿瘤综合征，即肿瘤的产物异常的免疫反应或其他不明原因，引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。彻底切除肿瘤及受侵组织是MSFT患者的标准治疗方法。

患者为54岁男性，反复头晕，伴胸部隐痛及气喘1+月，于2023年10月前往华西天府医院内分泌科就诊，入院后诊断严重低血糖，完善胸部CT后提示：右侧胸腔巨大软组织肿块影，大小约30cm×20cm×15cm，与后胸壁、右肺及纵隔分界欠清，增强扫描可见明显不均匀强化，内见多发小血管影，纵隔受压左偏，气管下段、右肺主支气管及其分支、左肺主支气管近端受压狭窄，右肺受压不张，右肺动静脉受压变窄。穿刺后病理提示：梭形细胞肿瘤；免疫组化染色结合形态学支持孤立性纤维性肿瘤。

患者在院期间血糖波动较大，考虑孤立性纤维性肿瘤引起低血糖，即Doege-Potter综合征，内科给予对症、支持治疗效果欠佳。患者多次出现头晕、心慌甚至昏迷状态，内科治疗手段被迫中止，患者需尽快手术，若不及时处理，随着肿瘤的持续进展，患者可能面临更为严重的低血糖反应及相关并发症，甚至肺部、血管、神经将被严重侵犯，导致出血、肺部感染、疼痛加剧、功能障碍甚至危及生命。

术前影像学图像

血管造影图像

经跨院区会诊后，胸外科陈龙奇教授团队收治患者，进一步完善相关检查，仔细评估手术风险并进行全科室讨论。患者肿瘤体积大、范围广，滋养血管丰富，侵犯右侧支气管；同时，肿瘤上至右侧胸顶，手术视野狭窄，操作受限，故应十分谨慎，避免伤及邻近血管和神经；此外，患者因右侧肺80%被肿瘤压迫不张存在重度混合性通气功能障碍，肺功能重度受损，上腔静脉以及胸椎椎体同样受到压迫，术中稍有不慎就会损伤血管和神经，甚至导致大出血。住院期间，患者通过常规检查膀胱发现新生物（术后病理为：乳头状尿路上皮癌）。这些都为手术增添了难度，也为手术技术处理提出了更高要求。

陈龙奇教授团队联合麻醉科、重症医学科、呼吸与危重症医学科、介入科、泌尿外科、内分泌科等多学科进行会诊讨论，为患者制定尽可能详细、安全的手术策略和应急预案。考虑肿瘤体积巨大，患者手术体位选为斜卧位，使用“hemi-clamshell切口”。该切口常为肺移植手术切口的变式，即经第四肋间外侧切口+横断胸骨，可最大程度暴露手术视野并降低手术风险，同时尽可能不断肋骨。

2023年11月8日，在刘伦旭教授的现场指导下，田东副教授、陈龙奇教授主刀行“右侧胸腔巨大肿瘤切除+右全肺切除术”，泌尿外科行“经尿道膀胱肿瘤电切术+左输尿管支架置入术”。由于肿瘤巨大，对心脏挤压严重，操作空间极小，患者术中生命体征波动较大。为了预防肿瘤出血，团队术前将肿瘤的主要滋养血管进行了介入栓塞，但术中肿瘤与肺脏粘连致密并有侵犯，在切除全肺后，肿瘤表面仍广泛渗血，患者血压一度低至55/40mmHg。由于肿瘤巨大，且与后胸壁粘连致密，无法直视下完整切除肿瘤，主刀医生用手指钝性分离粘连，迅速将肿瘤连同部分后胸壁剥除，防止患者因持续失血而危及生命。手术历时8小时，出血约2000ml。术后患者进入重症监护室，通过ICU的严密监测以及重症医学科、呼吸治疗科、康复科等多科协作，一周后转回胸外科普通病房。患者术后动态监测血糖均在正常范围，尽管右全肺已切除但由于术前患者右肺被肿瘤侵犯已基本无功能，因此患者术后肺功能并无明显变化。在动态监测感染指标以及生化等指标趋于正常后，患者术后三周出院。

此例患者的救治，充分体现了我院处理疑难重症的诊疗优势和学科水平以及跨院区、多学科协同作战的丰富经验，彰显了“以患者为中心”和“医护一体化”的诊疗理念，也展现了我院胸外科团队精湛的手术技术和攻坚克难的自信。